Современный способ лечения сосудистой патологии у пациентов с синдромом Марфана (далее – СМ) заключается в применении гибкого саморасширяющегося стент-трансплантанта вместо открытой хирургической резекции, которая несет высокий риск разрывов и ишемических осложнений.
СМ вызван мутацией в гене фибриллина-1. Этот ген продуцирует белок фибриллина-1, который является основным компонентом микрофибрилл во внеклеточном матриксе. Эти волокна важны и ответственны за включение эластина в эластичные волокна. Дефект в образовании коллагена и эластина, вызванный мутацией в гене, может привести к фрагментации и потере прочности сосудов, это вызовет растяжение стенки и образование аневризмы.
Так как открытый хирургический ремонт сопряжен с существенным риском — обороты набирает новая эндоваскулярная стратегия в СМ.
- Это возможность перехода от традиционного подхода к резекции аневризмы подключичной артерии к минималистическому вмешательству.
- Минимально инвазивная процедура может быть лучшим вариантом, независимо от происхождения Марфана.
- Саморасширяющиеся гибкие стенты в будущем могут быть лучшим вариантом при таких сосудистых патологиях плеча, поскольку они менее склонны к деформации при движении плечевого сустава.
- Стент-трансплантат обладает высокой гибкостью, что позволяет идеально приспосабливаться к извилистой анатомии в подключичной области.