Гипертрофическая кардиомиопатия: специфика протекания, виды, методы лечения и профилактики

Смертельно опасной патологией сердца является гипертрофическая кардиомиопатия. При ее развитии значительным изменениям подвергается структура миокарда. У больного происходит неравномерное утолщение стенок левого сердечного желудочка и межжелудочковой перегородки. При развитии процесса ткань заполняет внутреннее пространство сердечной камеры, значительно уменьшает ее емкость.

Процесс во многих случаях не сопровождается проявлением выраженных симптомов, что затрудняет своевременную постановку диагноза. Требуется разобраться – по каким причинам развивается гипертрофическая кардиомиопатия, что происходит с сердцем больного, какие симптомы являются важными, какие способы предлагает современная медицина для диагностики и лечения опасных изменений.

Виды патологии

Современная медицина классифицирует гипертрофическую кардиомиопатию по нескольким признакам:

• наличия или отсутствия симметричности;
• наличие или отсутствие препятствий для кровяного оттока из левого сердечного желудочка в аорту;
• зависимо от причины возникновения.

Увеличение толщины сердечной мышцы может быть симметричным, когда у больного наблюдается равномерное разрастание тканей левого желудочка сердца. Передняя и задняя его стенки, межжелудочковая перегородка имеют гипертрофию концентрического вида. У некоторых пациентов утолщение сердечной ткани может наблюдаться и в правом сердечном желудочке.

Ассиметричная гипертрофическая кардиомиопатия имеет характерный признак – участки с утолщением миокарда располагаются в межжелудочковой перегородке. Изменять толщину могут одновременно другие области левого желудочка – его верхушка, боковая и передняя части, но задняя стенка остается прежней толщины.

Если пациенту подтвержден диагноз гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией, значит, утолщение мышц межжелудочковой перегородки его сердца является преградой и затрудняет поступление крови из сердца в аорту. Необструктивная форма не отягощена таким негативным явлением.

В зависимости от причины, которая явилась основой для развития патологического процесса, классифицируют 2 вида гипертрофической кардиомиопатии – первичную (идиопатическую) и вторичную. Первая связана с наследственным фактором – ребенок наследует от родителей измененные гены, которые отвечают за изменение структуры и функций кардиомиоцитов – клеток сердечной ткани. Патология вторичного типа при наличии некоторых факторов приобретается в течение жизни.

Причины возникновения

Гипертрофическая кардиомиопатия – патология, связанная с аутосомно-доминантным типом наследования. В большинстве случаев наблюдается семейный характер болезни. Случайное ее возникновение не исключено — происходит из-за спонтанной мутации генов.

В основе возникновения патологического нарушения ткани сердечного миокарда – изменение генов, отвечающих за структуру и основную функцию белков миокарда – сократительную. Опасные, спонтанные, затем устойчивые преобразования генов могут запустить внешние причины, которые воздействуют на женщину во время беременности:

• инфекционные заражения;
• интоксикация организма химическими веществами, никотином, алкоголем, наркотическими средствами;
• ионизирующее облучение.

Гипертрофическая кардиомиопатия вторичного типа проявляется чаще у больных старше 20 лет. Наличие других сердечнососудистых заболеваний (артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца) могут способствовать развитию процесса.

Симптомы

Гипертрофическая кардиомиопатия левого желудочка может долгий период не иметь выраженных проявлений, развиваясь бессимптомно. Первые «звоночки» человек может получить уже во взрослом возрасте – на третьем и четвертом десятке жизни. Кардиологи называют признаки, наблюдаемые при уплощении тканей левого желудочка сердца, уменьшении его внутреннего объема.

1. Изменение дыхания. Больной жалуется на одышку, потребность дышать часто, возникновение чувства нехватки воздуха. Перечисленные симптомы сначала появляются при выполнении тяжелой физической работы, занятиях спортом, затем сопровождают обычные действия – бег, ходьбу, подъем по лестнице, переход из положения лежа или сидя в вертикальное.
2. Боли за грудиной, которые характеризуются пациентами как сжимающие, давящие. Основными причинами такого явления становится изменение строения сердца, его функций. Недостаточный кровоток провоцирует дефицит кислорода и питательных веществ, необходимых для качественной работы органа. Его мышцы недостаточно расслабляются, постоянно находясь в тонусе. Болевые проявления невозможно смягчить приемом препаратов из группы нитратов.
3. Ухудшение кровоснабжения головного мозга. Процесс сопровождается кратковременной потерей сознания или обмороком, головокружением. Перечисленные симптомы возникают при изменении положения тела – подъеме, увеличении физической нагрузки, напряжении, во время приема пищи.
4. Изменение ритмичной работы сердца. Пациент жалуется, что его сердце начинается биться с перебоями, иногда значительно ускоряясь.

Диагноз гипертрофическая кардиомиопатия может быть впервые подтвержден уже при летальном исходе. Внезапная смерть больного иногда становится единственным симптомом патологии.

Диагностика

Для подтверждения гипертрофической кардиомиопатии требуется пройти осмотр у кардиолога, выполнить дополнительные диагностические процедуры. Во время опроса больного врач обращает внимание на важные показатели:

• оценка состояния, жалоб пациента;
• опрос, который помогает оценить наличие и особенности симптомов, характерных для развития патологии;
• физикальный осмотр, при котором особое внимание уделяется оценке физических показателей – цвет кожных покровов, увеличение размеров сердца (определяется при помощи перкуссии или простукивания), выслушивание сердечных шумов, снятие показателей артериального давления (может быть в пределах нормы или повышенным).

При гипертрофической кардиомиопатии диагностика проводится и в условиях клинической лаборатории. Пациент получает направление на исследование мочи и крови несколькими методами. Общий анализ биологических жидкостей необходим для выявления сопутствующих заболеваний. Исследование биохимического состава крови позволяет оценить важные показатели — уровни содержания:

• холестерина;
• мочевой кислоты;
• креатинина;
• сахара.

Оценка свертывающей системы крови проводится при помощи коагулограммы.

Необходимо проведение инструментальных диагностических процедур. Болезнь подтверждается несколькими исследованиями:

• ЭКГ;
• суточное ЭКГ-мониторирование;
• нагрузочные электрографические тесты;
• анализ сердечных шумов (фонокардиограмма);
• ультразвуковое исследование сердца, допплерография;
• рентгенография грудной клетки;
• компьютерная томография – спиральная и магнитно-резонансная;
• коронарография;
• биопсия тканей сердца;
• радионуклидная вентрикулография;
• катетеризация сердца.

Лечение

При гипертрофической кардиомиопатии лечение патологических изменений сердца требует индивидуального подхода к больному. Особенности терапии связаны с:

• тяжестью течения процесса;
• обширностью нарушения структур и функций сердца;
• наличием других заболеваний.

Основные методы – медикаментозная терапия и хирургическое вмешательство.

Назначение лекарственных препаратов начинают с минимальных дозировок. Результаты терапии оцениваются, затем корректируются схемы лечения. В зависимости от особенностей состояния больного, ему назначаются:

• b-адреноблокаторы;
• блокаторы кальциевых каналов;
• антикоагулянты;
• ингибиторы АПФ;
• антиаритмические средства;
• диуретики.

Тяжелые, неподдающиеся лечению состояния, связанные с гипертрофической кардиомиопатией, требуют применения хирургических методов:

• миоэктомия — удаление части межжелудочковой перегородки сердца;
• имплантация электростимулятора — улучшает кровоток внутри сердца;
• установка кардиовертера-дефибриллятора — регулирует сердечный ритм;
• протезирование митрального клапана;
• коррекция толщины межжелудочковой перегородки при помощи этаноловой аблации;
• пересадка донорского органа (проводится в исключительных случаях).

Осложнения и прогноз

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, так же как и ее необструктивная форма, может сопровождаться осложнениями:

• нарушение сердечного ритма;
• затрудненное прохождение электрического импульса в миокарде;
• внезапная смерть из-за сердечного приступа;
• хроническая сердечная недостаточность;
• эндокардит;
• прогрессирование тромбоэмболии.

Существует много вариантов естественного течения гипертрофической кардимиопатии – пациент может чувствовать себя стабильно и даже лучше при назначении необходимого лечения. Не исключен риск внезапной смерти, которая происходит, когда не подтверждена гипертрофическая кардиомиопатия, диагностика и лечение патологии не проводилось.

Симптомы, которые могут свидетельствовать о нарушениях функций сердечно-сосудистой системы требуют внимания, проведения обследования и лечения. Регулярное посещение кардиолога позволит избежать серьезных ухудшений здоровья, а иногда внезапной смерти.